آ.ال.اس یک بیماری عصبی پیش‌رونده است که سبب خراب شدن تدریجی سلول‌های عصبی( مسئول حرکت ماهیچه‌ها) می‌شوند. با پیشرفت بیماری،‌ افراد مبتلا، رفته‌رفته توانایی کنترل حرکت ماهیچه‌هایشان را از دست می‌دهند. به عبارت دیگر، با مرور زمان فرد مبتلا آرام‌آرام توانایی‌های حرکتی خود را از دست می‌دهد. البته توانایی فکرکردن و حافظه این افراد معمولاً تحت تأثیر این بیماری قرار نمی‌گیرد.

پزشکان علت دقیق بروز این بیماری را نمی‌دانند اما برخی از آن‌ها علت این بیماری را ارثی می‌دانند.

علائم ونشانه‌ها

علائم اولیه‌ی آ.ال.اس  عبارتند از:

• اختلال در راه رفتن و عدم توانایی در انجام فعالیت‌های عادی روزانه – تلوتلو رفتن یا زمین خوردن
• ضعف در کل پا، قوزک پا یا کف پا
• لکنت زبان و یا مشکل در بلع وقورت دادن غذا
• گرفتگی ماهیچه و خارش بازوها، شانه‌ها و زبان
• مشکل در بالا نگه داشتن سر یا نگه داشتن بدن

آ.ال.اس اغلب از دست‌ها یا پاها شروع شده و سپس به سایر قسمت‌های بدن کشیده می‌شود. زمانی‌که بیماری پیشرفت کرد و سلول‌های عصبی را از بین برد، عضلات بیمار شروع به ضعیف شدن می‌کنند. این اتفاق در نهایت بر قدرت جویدن، قورت دادن، صحبت کردن و نفس کشیدن بیمار اثر می‌گذارد.

خوشبختانه این بیماری بر کنترل روده یا مثانه، حواس و قدرت تفکر بیمار اثری ندارد. همین مسئله موجب حفظ فعالیت‌های اجتماعی و یا خانوادگی می‌شود.

علل شایع

این بیماری  در ۵ تا ۱۰ درصد موارد، ارثی است. ولی تاکنون علت دیگری برای آن مشخص نشده است.

محققان احتمال می‌دهند موارد  زیر می‌تواند ازعلل این بیماری باشد:

• جهش ژنی

جهش‌های ژنتیکی متنوعی می‌توانند باعث ابتلا به آ.ال.اس شوند (ژن عامل انتقال خصوصیات والدین به فرزند است).

• عدم تعادل مواد شیمیایی بدن

درافراد مبتلا به بیماری آ.ال.اس مقدارگلوتامات درمغز زیاد می‌شود. گلوتامات ماده‌ای شیمیایی است که کارانتقال پیام در مغز را به عهده دارد. زیاد شدن مقدار گلوتامات برای سلول‌های عصبی، سمی است.

• نقص ایمنی در بدن

گاهی سیستم ایمنی بدن بیمار شروع به حمله به سلول‌های بدن خود بیمار می‌کند که ممکن است منجر به مرگ سلول‌های عصبی شود.

• کاربرد نادرست پروتئین در بدن

اگرسلول‌های عصبی از پروتیین‌ها درست استفاده نکنند، ممکن است منجر به تجمع غیرطبیعی این پروتئین‌ها در سلول‌ها شده و این اتفاق به تخریب سلول‌های عصبی کمک می‌کند.

عوامل تشدید کننده خطر

این عوامل شامل:

• وراثت: برخی از افراد مبتلا به این بیماری، دارای سابقه‌ی خانوادگی ابتلا به این بیماری هستند. به طوری‌که کودکان این  خانواده‌ها تا ۵۰ درصد درمعرض خطر ابتلا به این بیماری قرار دارند.
• سن: خطر ابتلا به آ.ال.اس با افزایش سن، زیاد می‌شود؛ به طوری‌که درسنین ۴۰ تا ۶۰ سال ابتلا به این بیماری بیش‌تر است.
• جنسیت: قبل ازسن ۶۵ سالگی، مردان به طور واضح بیش‌تر از زنان دچار این بیماری می‌شوند. این تفاوت در سن بالاتر از ۷۰ سال کم‌تر می‌شود.
• ژنتیک: مطالعاتی که بر روی ژن‌های انسان انجام گرفته، نشان می‌دهد که شباهت‌های ژنتیکی متنوعی بین افرادی با سابقه‌ی خانوادگی آ.ال.اس و افرادی بدون وجود این سابقه وجود دارد.

عوامل محیطی هم ممکن است باعث بروز این بیماری شوند که برخی از این عوامل عبارتند از :

• کشیدن سیگار: ابتلا به بیماری آ. ال. اس در افراد سیگاری بیش‌تر است. به خصوص در زنانی که در دوره‌ی یائسگی (دوره قطع عادت ماهانه) قرار دارند.
• وجود مواد سمی در محیط: مواد سمی درمحیط نیز ممکن است بتواند یک عامل مؤثر در ابتلا به این بیماری باشد. برخی از شواهد نشان می‌دهد که قرار گرفتن در معرض فلزات سنگین، پوست حیوانات و یا کودهای شیمیایی می‌توانند باعث شروع این بیماری شوند. البته این مورد تا به حال اثبات نشده است.

• فعالیت‌های نظامی

مطالعات اخیر نشان می‌دهد، افرادی که در ارگان‌های نظامی خدمت می‌کنند، بیش‌تر در خطر آ.ال.اس قرار دارند. این موضوع ممکن است به خاطر قرار گرفتن در معرض فلزات یا مواد شیمیایی خاص، آسیب‌ها و صدمات جنگی، عفونت‌های ویروسی و یا فعالیت‌های شدید باشد.

عوارض احتمالی

با پیشرفت بیماری، ممکن است افراد دچار مشکلات زیر شوند:

• مشکلات تنفسی

با گذشت زمان، بیماری آ.ال.اس، عضلات مسئول تنفس را فلج می‌کند و ممکن است بیمار برای تنفس در شب به وسایل کمک تنفسی نیاز داشته باشد.

 در آ.ال.اس شدید  برای استفاده‌ی دائم بیمار از دستگاه اکسیژن، عمل جراحی باز کردن راه تنفسی (تراکئوستومی) انجام می‌شود؛ زیراشایع‌ترین علت مرگ در افراد مبتلا به این بیماری، نارسایی تنفسی است.

مشکلاتی در صحبت کردن

اکثر افراد مبتلا به آ.ال.اس شدید در طول زمان،  دچار مشکلات تکلم (حرف زدن) می‌شوند. این مشکلات معمولاً با لکنت زبان خفیف آغاز شده اما با گذشت زمان شدیدتر می‌شود. در نهایت، صحبت کردن برای بیمار، مشکل شده و مجبور می‌شود برای صحبت کردن از وسایل کمکی  استفاده کند.

• مشکلات تغذیه‌ای

افراد مبتلا به آ.ال.اس شدید، دچار سوء تغذیه و کم آبی می‌شوند. همچنین این افراد در معرض خطر ورود آب و غذا یا آب دهان به داخل ریه‌هایشان هستند که باعث بیماری عفونت ریه(پنومونی) می‌شود. می‌توان برای کاهش این خطر از یک لوله‌ی غذایی استفاده کرد.

• زوال عقل (ازدست دادن حافظه)

برخی ازبیماران مبتلا به آ.ال.اس، مشکلات حافظه داشته و قدرت تصمیم‌گیری ندارند.

تشخیص

تشخیص آ.ال.اس در مراحل اولیه، به خاطر شبیه بودن این بیماری به سایر بیماری‌های عصبی، مشکل است. از آزمایش‌ها و روش‌های تشخیصی زیادی استفاده می‌شود که شامل:

• گرفتن نوارعضله (الکترومیوگرافی یا ایی .ام .جی)

برای تهیه نوار عضله، پزشک  عضلات مختلف بدن را با سوزن تحریک می‌کند. با این کار، فعالیت الکتریکی ماهیچه را در هنگام سفت شدن و یا شل شدن عضله اندازه‌گیری می‌کند.

• بررسی هدایت عصبی

دراین روش تشخیصی، ارسال پیام توسط عصب‌ را آزمایش می‌کنند.

• ام.آر.آی(MRI)     

با استفاده از امواج رادیویی و مغناطیسی، تصویرهایی را از مغز و ستون فقرات بیمار تهیه می‌کنند. این تصویرها می‌تواند تومورهای ستون مهره‌ها، بیرون‌زدگی دیسک‌های گردن یا سایر بیماری‌هایی که باعث بروز این علائم شده‌اند را نشان دهد.

• آزمایش خون و ادرار

بررسی نمونه‌های خون و ادرار در آزمایشگاه ممکن است به پزشک درتشخیص بیماری کمک کند.

• نمونه برداری از مایع مغزی نخاعی

گاهی پزشک نمونه‌ای از مایع  مغزی نخاعی را برای آزمایش به آزمایشگاه می‌فرستد برای این‌کار پزشک با یک سوزن کوچک وارد ستون فقرات شده و مقداری ازمایع داخل نخاع را برای آزمایش خارج می‌کند.

• نمونه‌برداری از عضله

گاهی اوقات پزشک برای تشخیص بیماری، از عضله بیمار تکه کوچکی را به عنوان نمونه برداشته و به پاتولوژی می‌فرستد. البته برای اینکار بیمار تحت بی‌هوشی موضعی قرار می‌گیرد و دردی احساس نمی‌کند.

درمان

 روش‌های درمانی، علائم بیماری را از بین نمی‌برند بلکه فقط از پیشرفت بیش‌تر بیماری جلوگیری می‌‌کنند، تا بیمار آرامش بیش‌تری داشته باشد. این درمان‌ها شامل:

• درمان دارویی

پزشک جهت درمان ممکن است داروهای خاصی را تجویز کند.

ممکن است پزشک داروهایی را برای کاهش مشکلات زیر تجویز کند:

• گرفتگی عضلات و سفتی عضلات
• لرزش‌های ناگهانی عضلات
• یبوست
• خستگی بیش از حد
• ترشح بیش از حد بزاق
• درد
• افسردگی
• مشکلات خواب
• عدم کنترل بر خنده یا گریه

 سایردرمان‌ها

• مراقبت تنفسی

فرد بیمار در نهایت دچار مشکلات تنفسی شده و عضلات مربوط به تنفس، ضعیف‌ و ضعیف‌تر می‌شوند. گاهی اوقات بیمار به وسایل کمک تنفسی نیاز دارد.

• فیزیوتراپی

متخصص فیزیوتراپی، در راه رفتن، کنترل درد، تحرک و نشاط بیش‌تر به بیمار کمک  می‌کند. وسایلی برای  مستقل بودن  بیمار در اختیار او قرار می‌دهد. با استفاده از تمرینات ملایم ورزشی ممکن است عضلات مدت بیش‌تری قدرت خود را حفظ کنند. همچنین متخصص فیزیوتراپی، نحوه‌ی کار با واکر یا ویلچر را به بیمار آموزش می‌دهد.

• کار درمانی

یک متخصص کار درمانی می‌تواند به بیمار در حفظ تعادل بدن کمک کند. همچنین ممکن است ابزارهایی برای انجام امور روزانه مانند لباس پوشیدن، خوردن و یا حمام کردن به بیمارداده شود.

• گفتار درمانی

از آنجا که آ.ال.اس بر عضلات مسئول صحبت کردن اثر می‌گذارد، برقراری ارتباط یکی از مسائل مهم در مبتلایان  به این بیماری است. یک متخصص گفتار درمانی می‌تواند با استفاده از روش‌های خاص، بیمار را قادر به برقراری ارتباط با دیگران کند. همچنین ممکن است از تخته‌های الفبایی یا قلم و کاغذ برای برقراری ارتباط استفاده شود.

• حمایت تغذیه‌ای

تیم پزشکی و خانوده‌ی بیمار می‌توانند در بلع راحت‌تر مواد غذایی به بیمارکمک کنند. در نهایت ممکن است از لوله‌ی غذایی استفاده شود.

• حمایت‌های روانشناسی و اجتماعی

فرد مبتلا به آ.ال.اس ممکن است در مورد مسائل مالی، بیمه و تهیه‌ی تجهیزات و پرداخت خدمات، دچار مشکل شود که نیازمند کمک مددکاران اجتماعی است. همچنین روانشناسان هم ازبیمار و هم ازخانواده‌ی بیمار حمایت می‌کنند.