آئورت بزرگ‌ترین شریان بدن است که خون غنی از اکسیژن را از قلب به بقیه بدن انتقال می‌دهد. تنگی آئورت (انسداد آئورت) عملکرد قلب را سخت‌تر می‌کند. انسداد آئورت به طور کلی در بدو تولد (مادرزادی) رخ می‌دهد. اگرچه این بیماری می‌تواند بر هر بخشی از آئورت تأثیر بگذارد، اما اغلب این نقص در نزدیکی رگ خونی به نام داکتوس شریانی ایجاد می‌شود. علائم آن می‌تواند از خفیف تا شدید متغیر باشد. بسته به میزان انسداد ممکن است بیماری تا بزرگسالی شناسایی نشود. انسداد آئورت اغلب همراه با نقایص قلبی دیگر رخ می‌دهد. اگرچه درمان این بیماری معمولاً موفقیت‌آمیز است، اما این شرایط نیاز به پیگیری مادام‌العمر دارد.

علائم و نشانه‌ها

علائم و نشانه‌های انسداد آئورت بسته به شدت بیماری، متفاوت خواهند بود. اکثر افراد علائمی ندارند. همچنین انسداد خفیف ممکن است تا زمان بزرگسالی نشانه‌ی قابل تشخیصی نداشته باشد.

کودکان مبتلا به انسداد شدید آئورت ممکن است در مدت کوتاهی پس از تولد دچار علائمی شوند که این علائم عبارتند از:

• رنگ پریدگی
• بی‌قراری
• تعرق شدید

• اختلال در تنفس
• مشکل در تغذیه

افراد مبتلا به انسداد آئورت ممکن است علائمی از دیگر بیماری‌ها و نواقص قلبی را هم نشان دهند.

علائم و نشانه‌های شایع انسداد آئورت پس از دوران نوزادی عبارتند از:

• فشارخون بالا
• سر درد
• ضعف عضلانی
• گرفتگی یا سردی پا
• خونریزی بینی
• درد قفسه‌ی سینه

علل شایع

پزشکان هنوز تشخیص نداده‌اند که چه چیزی باعث انسداد آئورت می‌شود. این بیماری به طور کلی در بدو تولد (مادرزادی) وجود دارد. نقایص مادرزادی قلب شایع‌ترین نقص هنگام تولد است. به ندرت، انسداد آئورت بعداً در زندگی ایجاد می‌شود.

برخی از شرایط یا حوادثی که می‌‌تواند آئورت را تنگ کند و منجر به این بیماری شوند، عبارتند از:

• آسیب دیدگی و ضربه
• سفت شدن عروق (تصلب شریائین یا آترواسکلروزیس)

• • التهاب شریان‌ها
  • انسداد آئورت
• انسداد آئورت معمولاً در انشعابات عروق قسمت‌های فوقانی بدن و پیش از عروق قسمت‌های پایینی بدن ایجاد می‌شود که منجر به افزایش فشارخون در بازوها و کاهش فشارخون در پاها می‌شود.با انسداد آئورت، محفظه سمت چپ قلب (بطن چپ) برای پمپاژ خون سخت‌تر عمل می‌کند و فشارخون در بطن چپ افزایش می‌یابد. این وضعیت ممکن است باعث ضخیم شدن دیواره بطن چپ (هایپرتروفی) شود.
• عوامل تشدید کننده خطر
• انسداد آئورت اغلب همراه با سایر نقایص مادرزادی قلب اتفاق می‌افتد. برخی از بیماری‌های مرتبط با انسداد آئورت عبارتند از:
• -دو لتی شدن دریچه آئورت شکمی
• دریچه آئورت، بطن چپ قلب را از آئورت جدا می‌کند و دریچه آئورت سه‌لتی است بسیاری از افراد که دارای انسداد آئورت هستند، دریچه آئورت دولتی دارند.

– تنگی زیر آئورت

تنگی زیر آئورت هنگامی اتفاق می‌افتد که ناحیه زیر دریچه آئورت دچار تنگی و یا انسداد شده و مانع جریان خون از بطن چپ به آئورت می‌شود.

– باز بودن مجرای داکتوس

مجرای داکتوس عروق خونی است که شریان ریوی یک نوزاد را به آئورت متصل می‌کند و اجازه می‌دهد تا خون درحالی که کودک در رحم در حال رشد است، از ریه‌ها دور بزند. اندکی پس از تولد، مجاری داکتوس بسته می‌شود. اما اگر باز بماند می‌تواند یک عامل خطر برای انسداد آئورت باشد.

– سوراخ شدن دیواره بین سمت چپ و راست قلب

برخی از افراد با سوراخ در دیواره بین حفره‌های فوقانی قلب (نقص دیواره بین دهلیزی) یا حفره‌های تحتانی قلب (نقص دیواره بطن بطنی) متولد می‌شوند. در این شرایط خون اکسیژن‌دار سمت چپ قلب با خون فاقد اکسیژن در سمت راست قلب مخلوط شود.

– تنگی بدو تولد دریچه میترال

دریچه میترال بین حفره‌های بالا و پایین سمت چپ قلب قرار دارد و اجازه می‌دهد تا خون در سمت چپ قلب جریان یابد. در تنگی دریچه میترال، دریچه باریک می‌شود. در نتیجه، حرکت خون بین حفره‌های بالا و پایین سمت چپ قلب کاهش می‌یابد و فشار را در محفظه فوقانی سمت چپ (دهلیز) افزایش می‌دهد. خون غنی از اکسیژن از ریه‌ها از طریق رگ‌هایی که به محفظه فوقانی سمت چپ وصل می‌شوند، به قلب باز می‌گردند. افزایش فشار در دهلیز چپ ممکن است منجر به علائم احتقان ریه شود. این علائم شامل تنگی نفس، مشکل در تنفس در هنگام ورزش و تنگی نفس هنگام خواب است.

انسداد آئورت در مردان بیش‌تر از زنان است، همچنین در افرادی که شرایط ژنتیکی خاصی مانند سندرم ترنر دارند، شیوع بیشتری دارد.

عوارض احتمالی

انسداد آئورت بدون درمان، غالباً منجر به بروز عوارض می‌شود و در نوزادان ممکن است منجر به نارسایی قلبی یا مرگ شود. فشارخون بالا شایع‌ترین عارضه طولانی مدت آن است. فشارخون معمولاً پس از درمان کاهش می‌یابد، اما هنوز هم ممکن است بالاتر از حد طبیعی باشد.

سایر عوارض انسداد آئورت ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سکته
• پارگی آئورت
• نارسایی قلب
• برآمدگی قسمتی از آئورت (آنوریسم)

• آنوریسم یا خونریزی مغزی
• بیماری عروق کرونر

اگر انسداد آئورت شدید باشد، قلب ممکن است نتواند خون کافی را به اندام‌های دیگر منتقل کند. این شرایط می‌تواند باعث آسیب قلبی و نارسایی کلیه یا نارسایی اعضای دیگر بدن شود.

علاوه بر آن، عوارض ممکن است بعد از درمان برای جداسازی آئورت هم بروز کنند. این عوارض شامل موارد زیر هستند:

• فشارخون بالا
• آنوریسم یا پارگی آئورت
• باریک شدن مجدد آئورت

بیمار احتمالاً برای جلوگیری از بروز عوارض احتمالی به پيگيري مادام‌العمر و درمان‌هاي جانبی نیاز دارد.

تشخیص

بسته به شدت بیماری، انسداد آئورت ممکن است در زمان نوزادی و یا در صورت خفیف بودن علائم در بزرگسالی تشخیص داده شود. تشخیص این بیماری در بزرگسالی معمولاً همراه با بروز علائم و مراجعه به پزشک به دلیل برخی مشکلات زیر خواهد بود:

– فشارخون بالا در بازوها

– تغییر فشارخون بین دست‌ها و پاها

– افت ضربان در پاها

– اختلال در ضربان قلب

برخی روش‌های تشخیص مورد تأیید برای تشخیص انسداد آئورت عبارتند از:

– اکوکاردیوگرام

اکوکاردیوگرام از امواج صوتی برای تهیه تصاویر متحرکی از قلب استفاده می‌کند. این روش غالباً می‌تواند به پزشک مکان و شدت انسداد آئورت را نشان دهد. این روش همچنین می‌تواند نقایص قلبی دیگری مانند دریچه آئورت دو لتی را نشان دهد. پزشکان غالباً از اکوکاردیوگرام برای تشخیص انسداد آئورت استفاده و بهترین گزینه‌های درمانی را برای بیمار تعیین می‌کنند.

– نوار قلب (الکتروکاردیوگرام)

نوار قلب سیگنال‌های الکتریکی را در قلب بیمار ثبت می‌کند. در طی این روش، گیرنده‌های به قفسه سینه و اندام بیمار وصل می‌شوند. اگر انسداد آئورت شدید باشد، ممکن است نوار قلب ضخامت دیواره‌های حفره‌های تحتانی قلب (هیپرتروفی بطن) را نشان دهد.

 – تصویر برداری با اشعه ایکس از قفسه سینه

در این روش، تصاویری از قلب و ریه‌های بیمار را تهیه می‌کند. همچنین تصویربرداری از قفسه سینه ممکن است باریک بودن آئورت در محل انسداد یا یک بخش بزرگ شده از آئورت یا هر دو را نشان دهد.

–ام. آر. آی (تصویر برداری رزونانس مغناطیسی)

 ام. آر. آی با استفاده از یک میدان مغناطیسی و امواج رادیویی قدرتمند برای تهیه تصاویر دقیق از قلب و عروق خونی کاربرد دارد. این روش می‌تواند محل و شدت انسداد آئورت، آسیب به رگ‌های خونی دیگر و هرگونه نقص قلبی را نشان دهد. پزشک همچنین ممکن است از نتایج آن برای تعیین روند درمان استفاده کند.

– سی تی اسکن (اسکن توموگرافی کامپیوتری)

 سی تی اسکن از اشعه ایکس (X) برای ایجاد تصاویر مقطعی از بدن با جزئیات بیش‌تر استفاده می‌کند.

– سی تی آنژیوگرام

 سی تی آنژیوگرافی با استفاده از یک رنگ و اشعه ایکس (X) ویژه برای نشان دادن داخل عروق کرونر استفاده می‌شود و جریان خون را در رگ‌ها و شریان‌های نشان می‌دهد. این روش می‌تواند محل و شدت انسداد آئورت را نشان دهد و مشخص کند که آیا این بیماری بر سایر رگ‌های خونی بدن تأثیر می‌گذارد یا خیر. از این روش همچنین می‌توان برای تشخیص سایر نقایص قلبی یا راهنمایی گزینه‌های درمانی استفاده کرد.

– کاتتریزاسیون قلبی

در طی این روش، پزشک لوله‌ای باریک و نازک (کاتتر) را در شریان یا رگ موجود در کشاله ران، بازو یا گردن بیمار قرار می‌دهد و با استفاده از تصویربرداری با اشعه ایکس، آن را به قلب هدایت می‌کند. کاتتریزاسیون قلبی می‌تواند به تعیین شدت انسداد آئورت کمک کند. در صورت نیاز پزشک ممکن است از آن برای کمک به برنامه‌ریزی جراحی یا سایر روش‌های درمانی استفاده کند.

درمان

درمان انسداد آئورت به سن بیمار در زمان تشخیص و شدت بیماری او بستگی دارد. سایر نقایص قلبی ممکن است همزمان با درمان انسداد آئورت ترمیم شود. پزشک متخصص بیماری‌های مادرزادی قلب، وضعیت بیمار را ارزیابی و مناسب‌ترین درمان را برای او تعیین می‌کند.

دارو درمانی

از داروها برای ترمیم آئورت استفاده نمی‌شود. با این حال، پزشک ممکن است آن را برای کنترل فشارخون قبل و بعد از قرار دادن استنت یا جراحی توصیه کند. اگرچه ترمیم انسداد آئورت معمولاً باعث اصلاح افزایش فشارخون می‌شود، بسیاری از افراد هنوز هم پس از یک عمل جراحی یا استنت‌گذاری موفق، نیاز به مصرف داروهای فشارخون دارند. به نوزادان با انسداد شدید آئورت، اغلب دارویی داده می‌شود که مجرای شریانی را باز نگه می‌دارد. این امر به خون اجازه می‌دهد تا اطراف محل ترمیم جریان یابد تا زمانی که محل انسداد ترمیم شود.

جراحی یا دیگر روش‌ها

چندین عمل جراحی برای ترمیم آئورت وجود دارد، از جمله:

• برداشتن یا جراحی با آناستوموز: این روش شامل برداشتن بخش مسدود شده آئورت و به دنبال آن اتصال دو بخش سالم آئورت به هم دیگر (آناستوموز) است.

• آئورتوپلاستی فلپ ساب کلواوین: از بخشی از رگ خونی که خون را به بازوی چپ (شریان ساب کلووین چپ) منتقل می‌کند برای باز کردن ناحیه مسدود شده در آئورت استفاده شود.
• پیوند بای‌پس: این روش شامل دور زدن ناحیه مسدود شده با قرار دادن لوله‌ای به نام پیوند بین بخش‌های آئورت است.

• آئورتوپلاستی پچ: پزشک ممکن است با برش در محل انسداد آئورت و سپس اتصال یک ماده مصنوعی برای بازکردن عروق خونی، انسداد را درمان کند. آئورتوپلاستی پچ درصورتی مفید است که انسداد بخش بزرگی از آئورت را درگیر کرده باشد.
• آنژیوپلاستی و بالون و استنت‌گذاری: این روش ممکن است به عنوان اولین روش درمانی درمورد آئورت به جای جراحی مورد استفاده قرار گیرد. در طی بالون‌گذاری، پزشک یک لوله نازک و انعطاف‌پذیر (کاتتر) را در شریان در کشاله ران بیمار وارد می‌کند و با استفاده از تصویربرداری با اشعه ایکس، آن را از طریق رگ‌های خونی به قلب هدایت می‌کند. پزشک یک بالون بدون جریان هوا را قرار می‌دهد. وقتی بادکنک باد می‌شود، آئورت گسترده‌تر و خون راحت‌تر جریان می‌یابد. بعضی اوقات، لوله توخالی (استنت) مشبک پوشانده شده در آئورت قرار می‌گیرد تا قسمت مسدود شده آئورت را باز نگه دارد.