افزایش فشارخون ریوی نوعی فشارخون بالاست که بر روی شریان در ریه‌ها و سمت راست قلب تأثیر می‌گذارد. افزایش فشارخون ریوی زمانی آغاز می‌شود که عروق کوچک در ریه‌ها که سرخرگ ریوی نام دارند و مویرگ‌ها تنگ و یا مسدود شوند و یا آسیب ببینند. این امر جریان خون در ریه‌ها را دشوار می‌سازد و فشار در عروق ریه‌ها را نیز افزایش می‌دهد. زمانی‌که این فشار ایجاد شود، بطن سمت راست قلب باید سخت‌تر کار کند تا خون را به ریه‌ها برساند که باعث ضعیف‌شدن عضله قلب می‌شود.
افزایش فشارخون ریوی یک بیماری بسیار جدی است که به تدریج بدتر شده و گاهی مخاطرات شدید به همراه دارد. اگر چه فشارخون بالا ریوی قابل درمان نیست، اما فرآیند درمان آن می‌تواند به کاهش علائم و بهبود کیفیت زندگی کمک کند.

علائم و نشانه‌ها

علائم و نشانه‌های افزایش فشارخون ریوی در مراحل اولیه آن، برای ماه‌ها و یا حتی سال‌ها، زیاد مشهود و مشخص نیستند. با پیشرفت بیماری، علائم آن هم بدتر می‌شوند.
علائم افزایش فشارخون‌ ریوی عبارتند از:

• تنگی نفس، این حالت در اوایل در زمان ورزش کردن بروز می‌کند، اما با پیشرفت بیماری در تمام اوقات وجود دارد.
• سرگیجه یا غش
• فشار یا درد روی قفسه سینه
• تورم یا ادم (edema) در مچ پا، پاها و در نهایت در شکم
• رنگ مایل به آبی بر روی لب یا روی پوست
• تپش قلب

علل شایع

قلب دارای دو حفره در بالا و دو حفره در پایین است. هر بار که خون از قلب عبور می‌کند، بطن پایین در سمت راست، خون را از طریق عروق خونی بزرگ (شریان ریوی) به ریه‌ها پمپ می‌کند. خون در ریه‌ها دی‌اکسیدکربن آزاد کرده و اکسیژن می‌گیرد. سپس خون سرشار از اکسیژن، از طریق رگ‌های خونی در ریه‌ها (عروق ریوی، مویرگ‌ها و سیاهرگ‌ها) به سمت چپ قلب جریان پیدا می‌کند.
به طور معمول، خون به راحتی از طریق رگ‌ها در ریه‌ها جریان پیدا می‌کند، بنابراین فشارخون در ریه‌ها معمولاً پایین‌تر است. با این‌حال، تغییراتی در سلول‌های شریان‌های ریوی وجود دارد که باعث سفت‌ شدن، متورم شدن و ضخیم شدن دیواره رگ‌ها می‌شود. این تغییرات ممکن‌ است جریان خون را از طریق ریه‌ها کند یا مسدود کند و باعث ایجاد فشارخون بالا در ریه شود.

انواع فشارخون ریوی بسته به علت آن عبارتند از:

• افزایش فشارخون ریوی ایدیوپاتیک (خودبخودی)
  زمانی که یک علت زمینه‌ای برای بالا رفتن فشارخون در ریه‌ها نمی‌توان یافت، این بیماری، افزایش فشارخون ریوی ایدیوپاتیک (IPH) نامیده می‌شود.
• افزایش فشارخون ریوی ثانویه
  فشارخون بالا ریوی که به خاطر وجود مشکلات پزشکی دیگر بروز کند، فشارخون ریوی ثانویه نامیده می‌شود.

علل فشارخون بالا ریوی ثانویه عبارتند از:

• لخته شدن خون در ریه‌ها (آمبولی ریوی)
• بیماری انسدادی مزمن ریه مانند آمفیزم
• اختلالات بافت همبند (لوپوس)
• آپنه (وقفه تنفسی) خواب یا اختلالات خواب
• اختلالات قلب در زمان تولد (نقص مادرزادی)
• کم‌خونی داسی شکل (یک بیماری ژنتیکی و یک اختلال خونی است که با هموگلوبین معیوب شناخته می‌شود.)
• بیماری مزمن کبدی (سیروز)
• ایدز
• بیماری‌های ریوی، مانند فیبروز ریوی، شرایطی که باعث زخم شدن بافت بین کیسه‌های هوایی ریه‌ها می‌شود.
• نارسایی سمت چپ قلب
• زندگی در اتفاعات
• بالا رفتن و یا پیاده‌روی به ارتفاعات بالا
• استفاده از برخی داروهای محرک مانند کوکائین
• سندرم آیزن منگر و افزایش فشارخون ریوی

سندرم آیزنمنگر نوعی نقص مادرزادی قلب است که باعث افزایش فشارخون ریوی می‌شود. این بیماری بیشتر به خاطر یک حفره در قلب بین دو بطن پایین بروز می‌کند و عارضه نقص سپتوم بطنی (VSD) نامیده می‌شود. این سوراخ باعث گردش غیرطبیعی خون در قلب می‌شود. خون دارای اکسیژن (خون قرمز) با خونی که اکسیژن کمی دارد (خون آبی) با هم ترکیب می‌شوند. سپس به جای این‌که خون به قسمت‌های دیگر بدن برود، به ریه بازمی‌گردد و باعث افزایش فشار در شریان ریوی و در نتیجه افزایش فشارخون ریوی می‌شود.

عوامل تشدید کننده خطر

گرچه احتمال بروز این نوع فشارخون‌ها در تمام افراد وجود دارد، اما سالمندان بیشتر در معرض خطر ابتلا به افزایش فشارخون ریوی ثانویه هستند. افراد جوان بیشتر به افزایش فشارخون بالا ریوی با منبع ناشناخته مبتلا می‌شوند. افزایش فشارخون ریوی با منبع ناشناخته در زنان شایع‌تر از مردان است.
عامل تشدیدکننده دیگر وجود سابقه خانوادگی می‌باشد. بعضی ژن‌ها با بیماری فشارخون ریوی با منبع ناشناخته در ارتباط هستند. این ژن‌ها باعث رشد بیش از اندازه شریان‌های کوچک در ریه شده و آن‌ها را تنگ‌تر می‌کنند.
اگر در بین اعضای خانواده کسی به افزایش فشارخون ریوی با منبع ناشناخته مبتلا باشد و آزمایش مربوط به ژنی که باعث بروز فشارخون ریوی می‌شود، مثبت باشد، پزشک به تمام اعضای خانواده توصیه می‌کند که آزمایش ژنتیک بدهند.

عوارض احتمالی

افزایش فشارخون ریوی می‌تواند پیامدهایی را در پی داشته باشد، از جمله:

• نارسایی قلبی: در این نوع نارسایی قلبی، بطن راست قلب بزرگ می‌شود و باید سخت‌تر از همیشه کار کند تا خون را از طریق سرخرگ ریوی تنگ یا مسدودشده حرکت دهد. در ابتدا قلب سعی می‌کند با افزایش ضخامت دیواره‌های خود و انبساط بطن راست، میزان خونی را که می‌تواند در خود نگه دارد را افزایش دهد. اما این ضخامت و بزرگ شدن موقتی است و در نهایت بطن راست نمی‌تواند فشار اضافه را تحمل کند.
• آریتمی: افزایش فشارخون ریوی می‌تواند باعث ضربان نامنظم قلب شود که این امر باعث بروز تپش قلب، سرگیجه و یا غش کردن می‌شود و مخاطرات شدیدی به همراه دارد.
• خونریزی: افزایش فشارخون ریوی می تواند منجر به خونریزی داخل ریه‌ها و سرفه‌های خونی (هموپتیزی) شود. این یک عارضه خطرناک دیگر است.

تشخیص

تشخیص اولیه بیماری افزایش فشارخون ریوی سخت است، زیرا این بیماری معمولاً در یک معاینه معمولی مشخص نمی‌شود. حتی زمانی که بیماری خیلی پیشرفته باشد، علائم آن مشابه دیگر بیماری قلبی و ریوی می‌باشد. پزشک آزمایش‌هایی را انجام خواهد داد تا علل دیگر بروز این بیماری را رد کند. اولین آزمایش‌هایی که برای تشخیص فشارخون بالا ریوی انجام می‌شود، عبارتند از:

• آزمایش‌های خون: آزمایش خون برای بررسی عوامل مرتبط با فشارخون بالا ریوی یا سایر بیماری‌ها انجام می‌شود.
• رادیوگرافی (اشعه ایکس) قفسه سینه: اگر شریان‌های ریوی یا بطن راست قلب بزرگ شده باشند، این آزمایش قادر به بررسی و تشخیص آن‌ها خواهد بود.
• پژواک‌نگاری قلب یا اکوکاردیوگرام داپلر: براساس نتایج این آزمایش، پزشک به فشارخون بالا ریوی مظنون خواهد شد. این آزمایش از امواج صوتی استفاده می‌کند که به پزشک اجازه می‌دهد تا بدون نیاز به برش، قلب بیمار را مشاهده کند. در زمان انجام این آزمایش یک ابزار پلاستیکی کوچک به نام مبدل روی قفسه سینه قرار داده می‌شود. این وسیله امواج صوتی منعکس شده از قلب را جمع آوری کرده و آن‎ها را به دستگاهی می‌فرستد که از الگوهای امواج صوتی برای طراحی تصاویر از تپش قلب بر روی صفحه نمایشگر استفاده می‌کند.

تصاویر ضبط شده چگونگی عملکرد قلب را نشان می‌دهند و پزشک نیز از طریق آن‌ها می تواند ضخامت عضلات قلب را اندازه‌گیری کند. گاهی پزشک تمرینات اکوکاردیوگرافی پیشنهاد می‌کند که چگونگی کار قلب را زمانی که تحت فشار باشد، نشان می دهد. در این مورد اکوکاردیوگرام قبل از تمرین بر روی دوچرخه ثابت یا تردمیل انجام می‌شود و پس از آن فوراً آزمایش دیگری انجام می‌شود.

• اکوکاردیوگرام مری یا اکوی قلب از راه مری: اگر گرفتن تصویر واضح از قلب و ریه‌ها با استفاده از اکوکاردیوگرام‌های استاندارد کار مشکلی باشد، پزشک اکوکاردیوگرام مری را توصیه خواهد کرد. در این روش یک لوله انعطاف‌پذیر که دارای یک مبدل است، به پایین گلو و به سمت مری می رود، قبل از ورود این لوله به پشت حلق و قسمت مری از یک اسپری بی‌حس‌کننده استفاده می‌شود. از اینجا مبدل می‌تواند تصاویر دقیقی از قلب دریافت کند.

• کاتتریزاسیون سمت راست قلب: پس از انجام یک اکوکاردیوگرام، اگر پزشک به بیماری فشارخون ریوی مشکوک باشد، آزمایش کاتتریزاسیون سمت راست قلب انجام خواهد شد. این آزمایش مطمئن‌ترین روش برای تشخیص فشارخون بالا ریوی می‌باشد. در این آزمایش متخصص قلب لوله انعطاف‌پذیری (کاتتر) را در داخل رگ‌های قسمت‌هایی مانند گردن و کشاله ران قرار می‌دهد. سپس کاتتر به بطن راست و شریان ریوی کشیده می‌شود. بطن سمت راست قلب به پزشک اجازه می‌دهد تا به طور مستقیم فشار در شریان اصلی ریه و بطن راست را اندازه‌گیری کند. به علاوه این آزمایش برای بررسی تأثیر داروهای مختلف بر روی فشارخون بالا ریوی نیز استفاده می‌شود.
  کاتتریزاسیون سمت راست قلب معمولاً به وسیله بی‌حسی موضعی و استفاده از آرام‌بخش در بیمارستان انجام می‌شود. پس از انجام این آزمایش، بیمار خیلی زود مرخص می‌شود، اما به هرحال نیاز به وجود همراه برای بیمار ضروری است.

پزشک برای بررسی وضعیت ریه و شریان‌های ریوی آزمایش‌های بیشتری را توصیه خواهد کرد، از جمله:

• آزمایش عملکرد ریوی: این آزمایش غیرتهاجمی میزان هوایی که ریه قادر است نگهداری کند و جریان هوای داخل و خارج ریه را اندازه‎گیری می‌کند. در زمان انجام آزمایش، بیمار در داخل ابزاری به نام اسپیرومتر نفس می‌کشد.

• اسکن پرفیوژن (جریان خون) ریه: این آزمایش از مقدار کمی از مواد رادیواکتیو (رادیوایزوتوپ) برای مطالعه جریان خون (پرفیوژن) در ریه استفاده می‌کند. رادیوایزوتوپ‌ها از طریق یکی از رگ‌های دست به بدن تزریق می‌شوند، بلافاصله پس از آن یک دوربین مخصوص (دوربین گاما) تصاویری از جریان خون در رگ‌های خونی مربوط به ریه‌ها می گیرد. پس از آن یک اسکن از ریه‌ها مشخص می‌کند که آیا لخته‌های خونی باعث بروز علائم فشارخون بالا ریوی شده‌اند یا خیر.
  اسکن پرفیوژن ریه معمولاً با یک آزمایش دیگر انجام می‌شود که اسکن تهویه (Ventilation) نامیده می‌شود. در این آزمایش بیمار مقدار کمی ماده رادیواکتیو استنشاق می‌کند، در حالی‌که یک دوربین گاما حرکات هوای داخل ریه‌ها را ثبت می‌کند. ترکیب این دو آزمایش، اسکن تهویه خون‌رسانی (V/Q) نامیده می‌شود.

• توموگرافی کامپیوتری (CT) اسکن: سی.تی.اسکن به پزشک اجازه می‌دهد تا اعضای بدن را در برش‌های دوبعدی مشاهده کند. در این آزمایش بیمار در داخل دستگاهی دراز می کشد که از ریه تصویر می‌گیرد، طوری که پزشک می‌تواند یک مقطع از آن را ببیند. قبل از گرفتن این تصاویر، بیمار داروهایی مصرف می‌کند که وضوح این عکس‌ها را بیشتر می‌کنند.
• ام.آر.آی (MRI): این روش می‌تواند برای بررسی عملکرد بطن راست و جریان خون در شریان‌های ریوی استفاده شود. در این آزمایش، فرد بر روی یک میز متحرک دراز می‌کشد و به داخل یک تونل می‌رود. ام.آر.آی از میدان مغناطیسی و انرژی موج رادیویی برای ساختن تصویر بدن استفاده می‌کند و به تشخیص فشارخون بالای ریوی کمک می‌کند.
• بیوپسی (نمونه‌برداری) باز ریوی: در موارد نادر، پزشک بیوپسی باز ریوی را توصیه می‌کند. این آزمایش نوعی جراحی است که در آن نمونه کوچکی از بافت ریه‌ها تحت بی‌هوشی عمومی و به خاطر بررسی علت ثانویه، برداشته می‌شود. این آزمایش تنها برای تأیید روش‌های درمانی مناسب برای بیمار یا قطع دارویی خاص مورد استفاده قرار می‌گیرد.

• آزمایش‌های ژنتیک
  اگر در بین اعضای خانواده کسی به فشارخون بالا ریوی مبتلا باشد، پزشک آزمایش‌های ژنتیک را توصیه می‌کند که برای بررسی ژن‌های مرتبط با بروز این بیماری انجام می‌شوند.

درمان

فشارخون بالای ریوی درمان نمی‌شود اما پزشکان می‌توانند به فرد کمک کنند تا وضعیت خود را کنترل کند. درمان فشارخون بالای ریوی ممکن‌است به بهتر شدن علائم و کند شدن روند پیشرفت بیماری کمک کند.

درمان‌ها معمولاً پیچیده بوده و پیگیری‌های زیادی لازم دارند. به علاوه اگر روش درمانی مؤثر نباشد، پزشک مجبور به تغییر دادن آن خواهد بود. زمانی که افزایش فشارخون ریوی به خاطر بیماری دیگری بروز کند، پزشک علت بروز آن را در درجه اول درمان خواهد کرد.

• داروها

پزشک ممکن‌ است برای درمان این بیماری داروهایی را تجویز کند، برخی از این داروها عبارتند از:
گشاد کننده‌های عروق: این دارو رگ‌های خونی تنگ شده را باز می‌کنند.

ضدانعقادها: پزشک این داروها را برای پیشگیری از بروز لخته خون در شریان‌های ریوی کوچک تجویز خواهد کرد. از آن‌جایی که داروهای ضدانعقاد خون از انعقاد طبیعی خون جلوگیری می‌کنند، بنابراین خطر خونریزی را افزایش می‌دهند. پس این داروها دقیقاً طبق دستورالعمل پزشک باید مصرف شوند.

دیورتیک‌ها یا داروهای ادرارآور: که به عنوان قرص‌های آب شناخته می‌شوند، به از بین رفتن مایعات اضافی بدن کمک می‌کنند. این امر میزان کار قلب را کاهش می‌دهد، به علاوه از تجمع آب در ریه‌ها نیز پیشگیری می‌کند.

اکسیژن: گاهی پزشک توصیه می‌کند که بیماران مبتلا به فشارخون بالا ریوی اکسیژن خالص تنفس کنند که به درمان این بیماری کمک می‌کند، به خصوص اگر بیمار در ارتفاعات بالا زندگی کند و یا به آپنه‌خواب مبتلا باشد. برخی افراد مبتلا به فشارخون بالا ریوی در نهایت به درمان مکرر با اکسیژن خالص نیاز خواهند داشت.

• جراحی

سپتوستومی دهلیزی: اگر داروها فشارخون بالا ریوی را کنترل نکنند، این عمل قلب باز یک گزینه مناسب خواهد بود. در جراحی سپتوستومی دهلیزی، جراح برای کاهش فشار به سمت راست قلب، فضایی را بین بطن چپ و راست قلب ایجاد می‌کند. سپتوستومی دهلیزی عوارض خیلی جدی در پی خواهد داشت، از جمله اختلالات ریتم قلب (آریتمی).

پیوند: در برخی موارد، پیوند ریه و قلب می تواند گزینه مناسبی باشد، به ویژه برای افراد جوان‌تر که مبتلا به فشارخون بالا ریوی هستند. خطرات اصلی مربوط به هر نوع پیوند عبارتند از رد عضو پیوندشده و عفونت جدی. بیمار باید از داروهای مهارکننده سیستم ایمنی استفاده کند تا احتمال رد عضو را کاهش دهد.