فیبروز ریوی یک بیماری مربوط به ریه است که بر اثر آسیب و جراحت ریه به‌وجود می‌آید. این بافت ضخیم و سفت، عملکرد صحیح ریه‌ها را مشکل می‌سازد. هر چه فیبروز ریه تشدید شود، تنگی نفس نیز پیشرفت می‌کند.

زخم مرتبط با فیبروز ریه می‌تواند در اثر عوامل زیادی ایجاد شود اما در اکثر موارد، پزشک قادر به تعیین علت اصلی این مشکل نیست. هنگامی که دلیلی برای این مشکل یافت نشود، به این بیماری فیبروز ریوی با علت ناشناخته می‌گویند.

بهبودی ریه آسیب دیده ناشی از فیبروز ریه امکان‌پذیر نیست، اما دارو و درمان می‌تواند به تسکین علائم و بهبود کیفیت زندگی کمک کند. پیوند ریه در برخی افراد کمک‌کننده است.

علائم و نشانه‌ها

علائم و نشانه‌های فیبروز ریوی عبارتند از:

• کوتاهی نفس‌ها
• سرفه خشک
• خستگی مفرط
• کاهش وزن بدون دلیل
• درد مفاصل و عضلات
• پهن شدن و حالت غیرعادی انگشتان دست و پا

مدت و شدت علائم در این بیماری در بین افراد متفاوت است. برخی افراد به سرعت بیمار می‌شوند و برخی دیگر ممکن‌است به مرور و پس از ماه‌ها یا سال‌ها بیمار شوند.

افرادی که بیماری‌ آن‌ها حادتر است، ممکن‌است نیاز به وسایل کمک تنفس داشته باشند. پزشک همچنین ممکن‌است آنتی‌بیوتیک یا دیگر دارو‌ها را تجویز کند.

علل شایع

در بیماری فیبروز ریوی بافت اطراف و بین کیسه‌های هوایی (آلوئول) ریه‌ها ضخیم و زخمی می‌شوند. این بیماری انتقال اکسیژن به جریان خون را دچار مشکل می‌کند. این آسیب به دلیل عوامل مختلفی از جمله قرار گرفتن طولانی‌مدت ریه در معرض مواد سمی، داروهای خاص و پرتودرمانی ایجاد می‌شود.

عوامل شغلی و محیطی

قرار گرفتن طولانی‌مدت در معرض تعدادی از سموم و آلاینده‌ها می‌توانند به ریه‌ها آسیب برسانند. این موارد عبارتند از:

• گرد سیلیس
• الیاف موجود در پنبه‌های نسوز
• گرد فلزات سنگین
• گرد ذغال سنگ
• گرد گندم
• پر و فضولات پرندگان و حیوانات

پرتودرمانی

بعضی افرادی که در حال درمان با اشعه‌ها هستند، ممکن‌است پس از ماه‌ها و یا سال‌ها دچار آسیب ریه شوند. شدت این آسیب به عوامل زیر بستگی دارد:

• میزان در معرض این اشعه‌ها قرار گرفتن
• مجموع جلسات پرتودرمانی
• انجام شیمی‌درمانی در کنار پرتودرمانی
• وجود بیماری‌های ریوی

داروها

بسیاری از داروها می‌توانند منجر به آسیب ریوی شوند. از جمله این داروها:

• داروهای شیمی‌درمانی

داروهایی که برای ازبین بردن سلول‌های سرطانی تجویز می‌شوند، می‌توانند سبب آسیب به بافت ریه شوند.

• داروهای قلبی

برخی از داروها که برای درمان مشکلات قلبی تجویز می‌شوند، می‌توانند سبب آسیب به بافت ریه شوند.

• برخی آنتی‌بیوتیک‌ها

برخی از آنتی‌بیوتیک‌ها می توانند به بافت ریه آسیب بزنند.

• داروهای ضدالتهابی

داروهای ضدالتهابی خاص می‌توانند به ریه آسیب برسانند.

محققان چندین نظریه در مورد آنچه ممکن‌است منجر به فیبروز ریوی (از بین رفتن بافت ریه) بدون علت شود، دارند. از برخی نظریه آن‌ها می‌توان به ویروس‌ها و قرار گرفتن در معرض دود تنباکو اشاره کرد. همچنین، برخی از اشکال فیبروز ریوی بدون علت در خانواده‌ها یافت می‌شود و وراثت ممکن‌است در فیبروز ریوی بدون علت نقش داشته باشد.

بسیاری از افراد مبتلا به فیبروز ریوی بدون علت، همچنین ممکن‌است بیماری ریفلاکس معده- مری (GERD) داشته باشند که این وضعیت زمانی اتفاق می‌افتد که اسید از معده به مری وارد می‌شود.

عوامل تشدید کننده خطر

• سن

اگر چه این بیماری در کودکان هم دیده می‌شود ولی احتمال ابتلا به آن در افراد میانسال و سالمند بیشتر است .

• جنسیت

فیبروز ریوی بدون علت در مردان نسبت به زنان شیوع بیشتری دارد

• سیگار کشیدن

سیگاری‌ها و آن‌هایی که سابقه استعمال دخانیات داشته‌اند، بیشتر مبتلا به فیبروز ریوی می‌شوند تا افرادی که هرگز سیگار نکشیده‌اند. فیبروز ریوی ممکن‌است در بیماران مبتلا به آمفیزم رخ دهد.

• مشاغل خاص

افراد شاغل در معدن، مزارع و صنعت ساخت‌وساز و همچنین افرادی که روزانه در معرض مواد آلاینده‌ی آسیب رساننده به ریه هستند، بیش‌تر از سایر افراد در معرض ابتلا به بیماری قرار دارند.

• درمان‌های سرطان

پرتودرمانی در قفسه سینه یا استفاده از داروهای شیمی‌درمانی خاص می‌تواند خطر ابتلا به فیبروز ریوی را افزایش دهد.

• عوامل ژنتیکی

برخی انواع فیبروز ریوی در بین خانواده‌ها اتفاق می‌افتد و ممکن‌است به ژنتیک مرتبط باشد.

عوارض احتمالی

عوارض این بیماری شامل:

• فشارخون بالا در ریه‌ها (پرفشاری خون ریوی)

بر خلاف فشارخون بالا، این وضعیت فقط روی شریان‌های ریه تأثیر می‌گذارد. شروع این عارضه زمانی است که کوچک‌ترین شریان‌ها و مویرگ‌ها توسط بافت زخمی فشرده می‌شوند و باعث افزایش مقاومت در برابر جریان خون به ریه‌ها می‌شود.

این به نوبه‌خود باعث افزایش فشار داخل رگ‌های ریوی و پایین قلب (بطن راست) می‌شود. برخی از انواع فشارخون بالا ریوی، بیماری‌های جدی هستند که به تدریج بدتر می‌شوند و بعضی اوقات مخاطرات شدیدی به همراه دارند.

• نارسایی سمت راست قلب

این اتفاق زمانی می‌افتد که بطن راست به خاطر انسداد رگ‌ها مجبور است سخت‌تر از حالت طبیعی کار کند تا خون را پمپاژ کند.

• نارسایی تنفسی

این عارضه اغلب آخرین مرحله از بیماری مزمن ریوی است و زمانی اتفاق می‌افتد که سطح اکسیژن خون به طور خطرناکی کاهش می‌یابد.

• سرطان ریه

فیبروز ریوی در بلند ‌مدت، خطر ابتلا به سرطان ریه را افزایش می‌دهد.

• عوارض ریه

با پیشرفت فیبروز ریوی، احتمال بروز مشکلاتی مانند لخته شدن خون در ریه‌ها، عفونت ریه و افتادگی ریه وجود دارد.

تشخیص

برای تشخیص بیماری، پزشک بعد از گرفتن شرح حال بیمار، در مورد علائم و نشانه‌های بیماری و سابقه‌ی خانوادگی پرسش‌هایی را مطرح می‌کند. پزشک بررسی می‌کند که آیا فرد روزانه به مقدار زیاد در معرض گرد و غبار، گاز و مواد شیمیایی قرار داشته است یا خیر؟ بعد از آن بیمار را معاینه می‌کند.

پزشک در جریان معاینه با کمک گوشی پزشکی تنفس بیمار را بررسی می‌کند و همچنین ممکن‌است یک یا چند مورد از آزمایش‌های زیر را توصیه کند:

آزمایش‌های تصویربرداری

• اشعه ایکس قفسه سینه

اشعه ایکس قفسه سینه تصاویری از قفسه سینه را نشان می‌دهد. این ممکن‌است بافت آسیب دیده معمولی فیبروز ریوی را نشان دهد و ممکن‌ است برای نظارت بر روند بیماری و درمان مناسب باشد. با این حال، گاهی اوقات اشعه ایکس قفسه سینه ممکن‌است طبیعی باشد و برای تشریح ضعف تنفسی نیاز به آزمایش بیشتر باشد.

• توموگرافی کامپیوتری (CT) اسکن

سی.تی.اسکن از یک کامپیوتر برای ترکیب تصاویر اشعه ایکس گرفته شده از زوایای مختلف استفاده می‌کند تا تصاویر متقاطع ساختار داخلی بدن را تولید کند. یک اسکن با وضوح بالا می‌تواند به ویژه در تعیین میزان آسیب‌های ریه ناشی از فیبروز ریوی مفید باشد. همچنین برخی از انواع فیبروز، الگوهای خاصی دارند.

• اکوکاردیوگرام

اکوکاردیوگرام از امواج صوتی برای تصویرسازی قلب استفاده می‌کند. این روش می‌تواند تصاویر ثابتی از ساختار قلب و نیز ویدئوهایی تهیه کند که نحوه عملکرد قلب را نشان می‌دهد. این آزمایش می تواند مقدار فشار در سمت راست قلب را ارزیابی کند.

• آزمایش‌های عملکرد ریه

آزمایش عملکرد ریه (اسپیرومتری)

انواع مختلفی از آزمایش‌های عملکرد ریه ممکن‌است انجام شود. در یک آزمایش که به نام اسپیرومتری شناخته می‌شود، از بیمار خواسته می‌شود با سرعت و شدت در یک لوله متصل به دستگاه بدمد. این دستگاه مقدار هوایی که ریه‌ها نگه می‌دارند و سرعت جابه‌جایی هوای دم و بازدم را اندازه‌گیری می‌کند. دیگر آزمایش‌‌ها حجم ریه‌ها و توان انتشار هوا را اندازه گیری می‌کنند.

اندازه‌گیری درصد اکسیژن موجود درخون

این آزمایش ساده به کمک دستگاه کوچکی گرفته می‌شود که بیمار انگشت خود را بین آن قرار می‌دهد. این دستگاه میزان اکسیژن اشباع خون را اندازه‌گیری می‌کند و برای تشخیص مرحله‌ی بیماری می‌توان از آن استفاده کرد.

تست ورزش

تست ورزش بر روی یک تردمیل یا دوچرخه ایستاده ممکن‌است برای نظارت بر عملکرد ریه در زمان فعالیت، مورد استفاده قرار گیرد.

 آزمایش گازهای موجود در خون

در این آزمایش، پزشک نمونه‌ای از خون را آزمایش می‌کند که معمولاً از یک شریان در مچ دست گرفته می‌شود. سپس سطح اکسیژن و دی‌اکسیدکربن در نمونه اندازه گیری می‌شود.

• نمونه‌برداری (بیوپسی)

اگر سایر آزمایش‌ها این بیماری را تشخیص نداد، ممکن‌است پزشکان مقدار کمی از بافت ریه را بردارند (بیوپسی). سپس نمونه در آزمایشگاه برای تشخیص فیبروز ریوی یا شرایط دیگر بررسی می‌شود. نمونه‌ی بافتی به کمک روش‌های زیر از ریه خارج خواهد شد:

برونکوسکوپی

در این روش، پزشک با استفاده از یک لوله کوچک (برونکوسکوپ) که از طریق دهان و بینی به ریه‌ها منتقل می‌شود، نمونه‌های بافت بسیار کوچک را که عموماً بزرگتر از سر سوزن نیستند، خارج می‌کند. نمونه‌ها گاهی اوقات برای تشخیص دقیق بیش از حد کوچک هستند.

خطرات برونکوسکوپی به طور کلی جزئی است و ممکن‌است فقط شامل یک گلو درد موقتی ناشی از عبور برونکوسکوپ از بینی باشد. با این‌حال، عوارض جدی می‌تواند شامل خونریزی یا کاهش ظرفیت ریه باشد.

در طی برونکوسکوپی، پزشک ممکن‌است یک روش اضافی را انجام دهد که به آن شستشوی برونکوآلوئولار گفته می‌شود. در این روش، پزشک آب نمک را از طریق برونکوسکوپ به بخشی از ریه تزریق می‌کند و سپس آن را بلافاصله تخلیه می‌کند. مایع خارج شده حاوی سلول‌هایی از کیسه‌های هوایی است.

نمونه‌برداری جراحی

اگرچه این روش تهاجمی بوده و عوارض بالقوه‌ای دارد اما گاهی تنها راه نمونه‌برداری برای تشخیص دقیق بیماری است. طی این روش ابزار جراحی و دوربین کوچکی از راه دو یا سه سوراخ بین‌دنده‌ها وارد ریه می‌شود. دوربین به جراح اجازه می‌دهد علاوه بر نمونه‌برداری از ریه، داخل ریه را از صفحه نمایشگر ببیند. این عمل با بی‌هوشی عمومی انجام می‌شود.

 آزمایش خون

پزشکان همچنین ممکن‌است آزمایش خون را برای ارزیابی عملکرد کبد و کلیه و همچنین برای رد کردن سایر بیماری‌ها توصیه کنند.

 درمان

آسیب بافتی که در فیبروز ریه ایجاد می شود قابل برگشت نیست و در حال حاضر هیچ روش درمان مؤثری برای توقف پیشرفت بیماری وجود ندارد. برخی از درمان‌ها ممکن ‌است علائم را به طور موقت بهبود بخشد یا پیشرفت بیماری را کند کنند. سایر درمان‌ها ممکن ‌است به بهبود کیفیت زندگی کمک کنند. پزشکان به نسبت شدت شرایط فرد بیمار مناسب‌ترین درمان را برای او تعیین می‌کنند.

• داروها

پزشک ممکن‌است داروهای خاصی را برای فرد بیمار تجویز کند.

• اکسیژن‌درمانی

استفاده از اکسیژن نمی‌تواند آسیب ریه را متوقف کند، اما اثرات زیر را در پی دارد:

• تسهیل تنفس و ورزش کردن
• جلوگیری یا کاهش عوارض سطوح پایین اکسیژن خون
• کاهش فشارخون در سمت راست قلب
• بهبود خواب و حس راحتی

بیمار در حال خواب یا ورزش اکسیژن دریافت می‌کند، در گروهی دیگر از بیماران آن‌ها همواره باید از اکسیژن استفاده کنند. بسیاری از افراد از کپسول‌های اکسیژن قابل حمل استفاده می‌کنند.

• بازتوانی ریوی

هدف از بازتوانی ریوی نه تنها درمان بیماری است بلکه عملکرد روزانه فرد را نیز بهبود می‌بخشد و همچنین به بیماران مبتلا به فیبروز ریه کمک می‌کند زندگی بهتری داشته باشند.

برنامه‌های بازتوانی ریوی بر روی موارد زیر تمرکز دارند:

• ورزش فیزیکی برای بهبود استقامت
• روش‌های تنفسی برای بالا بردن بازدهی ریه
• مشاوره تغذیه
• مشاوره و پشتیبانی
• آموزش درمورد بیماری

 پیوند ریه

پیوند ریه ممکن‌است برای افراد مبتلا به فیبروز ریوی یکی از گزینه‌ها باشد. داشتن پیوند ریه می‌تواند کیفیت زندگی را بهبود بخشد و به فرد امکان زندگی طولانی‌تر را بدهد. اما پیوند ریه هم مشکلات خاص خود را دارد، گاهی فرد با خطر عفونت روبه‌رو خواهد شد و گاهی هم عضو پیوندی پس زده می‌شود.

پزشک ممکن‌است در مورد این‌که پیوند ریه برای شرایط بیمار مناسب باشد یا خیر، توصیه‌های لازم را با او در میان بگذارد.