مدیریت بیماری
فقدان دریچه سهلتی (آترزی)
قلب دارای چهار حفره است که شامل: دهلیز راست وبطن راست، دهلیز چپ و بطن چپ. بین دهلیز راست و بطن راست یک دریچه به نام دریچه سه لتی (تریکوسپید) قرارگرفته است و بین دهلیز چپ و بطن چپ هم یک دریچه به نام دریچه دولتی (میترال) قرارگرفته است. آترزی (فقدان) دریچه سه لتی (تریکوسپید)، یک نقص قلبی مادرزادی است که در آن دریچهی بین دهلیز راست و بطن راست، تشکیل نشده است. درعوض بین این دو حفره، یک بافت محکم (گوشتی) وجود دارد که راه عبور جریان خون را از دهلیز راست به بطن راست بسته است و درنتیجه بطن راست رشد کافی ندارد. خون در عوض از طریق سوراخ دیواره بین دهلیزها، از دهلیز راست به دهلیز چپ جریان مییابد. این سوراخ یا یک نقص قلبی است و یا یک حالت طبیعی است که پس از تولد بسته میشود.

کودک مبتلا به بیماری فقدان دریچهی سهلتی، ممکن است برای جلوگیری از این حالت به مصرف دارو نیاز داشته باشد. بسیاری از کودکان مبتلا به این بیماری، بین بطنهایشان هم سوراخ است. در این موارد، خون از طریق این سوراخ بین دو بطن جریان مییابد و سپس خون از طریق سرخرگ ریوی به ریهها فرستاده میشود. با وجود این نقایص در دهلیز راست و چپ و بطن راست وچپ، خون اکسیژن دار و بدون اکسیژن درقلب مخلوط شده و این مشکل باعث کمبود اکسیژن در بدن میشود.همچنین دریچهی بین بطن راست و سرخرگ ریوی (دریچهی ریوی) ممکن است تنگ باشد که در این صورت، جریان خون به ریهها کاهش مییابد. اگر دریچهی ریوی تنگ نشده باشد و سوراخ بین دو بطن بزرگ باشد، خون بیش از حد به ریهها فرستاده میشود که میتواند منجر به نارسایی قلب گردد. پس میتوان گفت آترزی دریچه سه لتی نقایص زیادی را به همراه دارد.

یک نوزاد یا فرد بالغ مبتلا به این بیماری نمیتواند اکسیژن کافی را به بدن برساند. افراد مبتلا به این بیماری، به آسانی خسته شده و اغلب تنگی نفس دارند و پوستشان کبود است.
آترزی دریچه سه لتی (دریچه تریکوسپید) با چندین عمل جراحی درمان میشود. اغلب کودکان مبتلا به این بیماری که تحت عمل جراحی قرار میگیرند، تا بزرگسالی زنده میمانند، اگرچه نیاز به جراحیهای دیگری هم خواهند داشت.

علائم ونشانهها
علائم آترزی تریکوسپید معمولاً پس از تولد آغاز میشوند و عبارتند از:
- اختلال در تنفس
- به آسانی خسته شدن بخصوص در حین غذا خوردن
- رشد آهسته و افزایش وزن کم
- آبی شدن رنگ پوست و لبها (سیانوز)
برخی از نوزادان یا بزرگسالان مبتلا به این بیماری همچنین ممکن است علائم نارسایی قلبی را هم داشته باشند، علائمی مانند:
- خستگی زیاد و ضعف
- تنگی نفس
- ورم پاها، قوزک پا و کف پا
- ورم شکم
- افزایش وزن ناگهانی به خاطر جمع شدن مایعات دربدن

علل شایع
آترزی دریچهی سه لتی، هنگام تشکیل قلب در دوران جنینی اتفاق میافتد. برخی از عوامل ژنتیکی مانند سندرم داون، ممکن است احتمال نقصهای مادرزادی قلبی مانند آترزی تریکوسپید را افزایش دهند اما عامل اصلی این بیماری ناشناخته است.
عوامل تشدید کننده خطر
در اکثر موارد، علت نقصهای مادرزادی قلبی ناشناختهاند. با وجود این، برخی از عواملی که ممکن است خطر به دنیا آمدن نوزادی با نقص مادرزادی قلبی را افزایش دهند، عبارتند از:
- مادر مبتلا به بیماری سرخجه آلمانی (روبلا) یا دیگر بیماریهای ویروسی در زمان بارداری
- والدینی با نقصهای مادرزادی قلبی
- چاقی زیاد مادر
- نوشیدن الکل در زمان بارداری
- ابتلا به سندرم داون
- سیگار کشیدن در زمان بارداری یا قبل از آن
- مادری که مبتلا به بیماری مرض قند (دیابت) کنترل نشده است.
- استفاده از برخی داروها در زمان بارداری مانند داروهای ضد آکنه، برخی از داروهای ضدتشنج و برخی داروهای اختلالات روانی.

عوارض احتمالی
عارضهی خطرناک بیماری آترزی دریچهی سه لتی، عدم رسیدن اکسیژن به بافتهای بدن است. اگرچه درمان این بیماری باعث بهبود وضعیت بیمار میشود، اما مشکلات دیگری هم میتوانند در آینده ایجاد شوند، مانند:
- تشکیل لختهی خونی که منجر به بسته شدن سرخرگ ریوی و یا سکته مغزی میشود.
- خستگی شدید به دنبال فعالیتهای ورزشی
- بینظمی در ضربان قلب (آریتمی)
- بیماریهای کبدی یا کلیوی
تشخیص
- قبل از تولد
به خاطر پیشرفتهای تکنولوژی در سونوگرافی، پزشکان میتوانند این بیماری را در سونوگرافی زمان بارداری، تشخیص دهند.

- پس از تولد
اگر نوزاد دچار کبودی رنگ پوست یا اختلالات تنفسی باشد، پزشک ممکن است به احتمال ابتلا به بیماری آترزی دریچه سه لتی مشکوک شود.
از نشانههای دیگر این بیماری میتوان به صداهای غیرطبیعی قلب نوزاد اشاره کرد.
اگر پزشک به این بیماری مشکوک شود، ممکن است روشهای تشخیصی زیر را توصیه کند:
- اکوکاردیوگرافی
این روش تشخیصی با استفاده از امواج صوتی انجام میگیرد و تصاویری تولید میکند که پزشک میتواند آنها را مشاهده و ابتلا به این بیماری را تشخیص دهد

- گرفتن نوار قلب( الکتروکاردیوگرافی)
در این روش فعالیت الکتریکی قلب روی کاغذ ثبت میشود و میتواند بزرگ شدن یا بینظمی درضربان قلب را تعیین کند.

- پالس اکسیمتری
این روش میزان اکسیژن خون را با قراردادن گیرندههایی در انتهای انگشتان نوزاد اندازه گیری میکنند.

- تصویربرداری با اشعه ایکس
این روش ممکن است بزرگ شدن قلب و حفرههای آن را نشان دهد. همچنین میتواند میزان جریان خون انتقال یافته به ریهها را مشخص کند.
- کاتتریزاسیون قلبی
یک لوله ی باریک و نرم (کاتتر) وارد سرخرگ کشالهی ران بیمار کرده و به سمت قلب بیمار هدایت میکنند. از این روش تشخیصی برای تشخیص آترزی دریچهی سه لتی به ندرت استفاده میشود اما ممکن است قبل از انجام عمل جراحی از این روش استفاده شود.

درمان
در افراد مبتلا به بیماری فقدان دریچهی سه لتی، راهی برای تعویض دریچه وجود ندارد. روش جراحی تنها به این منظور استفاده میشود که جریان خون کافی ازقلب به ریهها برقرارشود.
اغلب این بیماران به بیش از یک جراحی نیاز دارند. ممکن است پیش از جراحی، داروهای تقویت کننده عضلهی قلب، داروهای پایین آورنده فشارخون و داروهای دفع کننده آب اضافی ازبدن و مکملهای اکسیژنی برای کمک به تنفس، به بیمار داده شود.
- جراحی
بعضی از روشهای جراحی که برای درمان آترزی دریچهی سه لتی (تریکوسپید) مورد استفاده قرار میگیرند به طور موقت باعث افزایش جریان خون میشوند (جراحیهای مسکن). این جراحیها عبارتند از:
- سپتوستومی (septostomy) دهلیزی
در این روش، شکافی بین دهلیزها ایجاد میشود تا اجازهی عبور جریان خون بیشتری از دهلیز راست به دهلیز چپ داده شود.

- قراردادن شانت (shunt)
در این روش، یک راه میانبر (شانت) از سرخرگ اصلی خارج شده از قلب به سرخرگی که به ریه میرود، ایجاد میشود. این روش باعث افزایش سطح اکسیژن میشود.
- قرار دادن یک نوار (حلقه) دور سرخرگ ریوی
اگر جریان خون از قلب به ریهها زیاد باشد، جراح یک نوار (حلقه) در اطراف سرخرگ ریوی قرار داده تا جریان خون را کاهش دهد.
- عمل جراحی گلن (glenn)
این عمل معمولاً زمانی که نوزاد بین ۳ تا ۶ ماه دارد، انجام میشود. پزشک شانت را خارج میکند و سپس یکی از سیاهرگهای بزرگ را که خون را به قلب باز میگرداند به رگ ریوی متصل میکند.
این روش به خون اجازه میدهد تا به طور مستقیم به ریهها جریان یابد و کار زیاد بطن را کاهش میدهد و در نتیجه از آسیب به آن جلوگیری میشود.

- جراحی فونتان (fontan)
در این روش، جراح یک مسیر را برای بازگشت خون به قلب ایجاد میکند تا خون به طور مستقیم به درون سرخرگ ریوی جریان یابد و سپس به ریهها منتقل شود.
دارو
قبل از جراحی، متخصص قلب ممکن است مصرف برخی از داروهای گشاد کنندهی عروق را برای باز نگه داشتن سرخرگهای بیمار توصیه کند.








